هیدروسفالی چیست؟

دکتر علیرضا طبیب خوئی جراح مغز و اعصاب اضافه کردند داستان بیماری هیدروسفالی، از مشکلات مربوط به مایع مغزی نخاعی آغاز می‌شود. مایع مغزی نخاعی،  نقش مهمی از جمله محافظت از مغز و نخاع، انتقال مواد مغذی و تنظیم فشار در مغز را بر عهده دارد؛ اما هیدروسفالی وضعیتی است که در آن مایع مغزی نخاعی به طور غیرطبیعی در حفره‌های اعماق مغز تجمع می‌‌یابد و فشار اضافی را بر بافت‌های مغزی ایجاد می‌‌کند. این موضوع، می‌تواند باعث آسیب مغزی و حتی مرگ شود. علائمی از جمله سردرد، تهوع، استفراغ، اختلالات دیداری و تغییرات شخصیتی از جمله مهم‌ترین علائمی هستند که بیمار آنها را تجربه می‌کند.

انواع هیدروسفالی

هیدروسفالی به شش دسته تقسیم می‌‌شود:

هیدروسفالی اکتسابی:

در اثر آسیب یا بیماری، در نوزادی و یا بزرگسالی رخ می‌دهد.

هیدروسفالی مادرزادی:

در بدو تولد و به دلیل حوادثی که در طول رشد جنین و یا ناهنجاری‌های ژنتیکی رخ می‌دهد؛ ناشی می‌شود.

هیدروسفالی ارتباطی:

زمانی که هیچ انسدادی در جریان مایع مغزی در سیستم بطنی وجود نداشته باشد، ایجاد می‌شود. همچنین، ممکن است به دلیل جذب ناکافی یا تولید غیرطبیعی مایع مغزی نخاعی ایجاد ‌شود.

هیدروسفالی غیر ارتباطی (انسدادی):

به دلیل انسداد جریان مایع مغزی نخاعی در یک یا چند گذرگاهی که بطن‌ها به هم متصل هستند، رخ می‌دهد. در نتیجه، فشار داخل جمجمه افزایش و رگ‌ها اتساع می‌یابند.

هیدروسفالی با فشار طبیعی:

این نوع هیدروسفالی، در افراد مسن شایع‌تر است و به دلیل وجود بطن‌های گشادی که فشار طبیعی در ستون فقرات دارند،  مشخص می‌شوند.

هیدروسفالی اکس-واکو:

این نوع هیدروسفالی، معمولاً بزرگسالان را تحت تأثیر قرار می‌دهد و به دلیل بیماری‌هایی مثل آلزایمر، سکته مغزی یا ضربه به بافت مغز، رخ می‌دهد.

علل ابتلا به عارضه هیدروسفالی

همانطور که در بالا به آن اشاره شد، هیدروسفالی از افزایش تولید مایع مغزی، کاهش جذب آن یا مسدود شدن جریان طبیعی مایع مغزی در سیستم بطنی ناشی می‌‌شود که ممکن است به دلایل مادرزادی یا اکتسابی رخ دهد. هیدروسفالی مادرزادی ممکن است ناشی از اسپینا بیفیدا، انسفالوسل، نقص لوله عصبی، تنگی میان بطن سوم و چهارم مغز، عوارض زایمان زودرس و عفونت‌های دوران بارداری مانند سرخک رخ دهد. اما، هیدروسفالی اکتسابی ممکن است ناشی از ضربه یا آسیب به سر، سکته، تومورهای مغزی یا نخاعی، خونریزی، مننژیت و عفونت‌هایی که بر مغز یا نخاع تأثیر می‌گذارد، ناشی می‌شود.

علائم هیدروسفالی

علائم هیدروسفالی ممکن است بسته به سن و شرایط فرد متفاوت باشد. این بیماری، معمولاً در نوزادان و افراد بالای ۶۰ سال شیوع بیشتری دارد. علائم هیدروسفالی در نوزادان شامل سر بزرگ و غیرطبیعی، افزایش سریع اندازه‌ی سر، وجود توده‌ روی نقطه‌ی نرم بالای سر، رگ‌های برجسته‌ی پوست سر، چشمانی خیره به سمت پایین، مشکلات مکیدن شیر یا تغذیه، استفراغ، خواب‌آلودگی، تحریک‌پذیری و تشنج است.

علائم هیدروسفالی در کودکان بزرگ‌تر و بزرگسالان جوان شامل پیشرفت کُند رشد، سردرد، تاری یا دوبینی، حالت تهوع یا استفراغ، تورم دیسک بینایی، مشکلات تعادل یا راه رفتن، هماهنگی ضعیف بین اندام‌ها، ناتوانی در تمرکز، خواب‌آلودگی، مشکل در بیدار ماندن یا بیدار شدن، اشتهای ضعیف، بی‌اختیاری ادرار و تغییر در شخصیت است. علائم هیدروسفالی در افراد مسن شامل سردرد، حالت تهوع، استفراغ، مشکلات در راه رفتن یا اختلال در حرکت، از دست دادن تعادل یا هماهنگی، بی‌حالی، عدم کنترل مثانه، اختلال در بینایی، مشکلات در مهارت‌های شناختی، از دست دادن حافظه و زوال عقل خفیف است.

تشخیص هیدروسفالی

به غیر از ارزیابی بالینی کامل، متخصص مغز و اعصاب ممکن است آزمایش‌های خاصی را نیز برای تأیید تشخیص و ارزیابی گزینه‌های درمانی توصیه کند. این آزمایش‌ها شامل: معاینه عصبی برای ارزیابی قدرت عضلانی، هماهنگی، بینایی، حرکت چشم و شنوایی، سی تی اسکن یا ام آر آی برای بررسی و ارزیابی بزرگ شدن بطن‌ها و رد انسداد، پونکسیون کمری برای تخمین فشار مایع مغزی نخاعی، مانیتورینگ فشار داخل جمجمه‌ای برای اندازه‌گیری فشار و تشخیص تورم در مغز، معاینه فوندوسکوپی برای مشاهده عصب بینایی در پشت چشم و سیسترنوگرافی ایزوتوپی برای ارزیابی جذب مایع مغزی نخاعی در طول زمان با استفاده از ایزوتوپ رادیواکتیو است.

درمان هیدروسفالی

در حال حاضر، هیچ درمان دائمی‌برای هیدروسفالی وجود ندارد؛ اما تشخیص سریع و درمان مناسب می‌تواند به بهبود وضعیت بیمار کمک کند. بسته به عامل زمینه‌ای، درمان هیدروسفالی ممکن است شامل حذف مستقیم علت انسداد مایع مغزی نخاعی یا انحراف غیرمستقیم مایع اضافی باشد. دو روش معمول برای این درمان شامل کاشت شانت، لوله‌ی قابل انعطاف برای تخلیه‌ی مایع مغزی نخاعی و یا ایجاد مسیر جدید برای جریان مایع مغزی نخاعی با استفاده از دوربین کوچک است.

از مهم‌ترین علل موثر در میزان بقای بیماران هیدروسفالی، تشخیص و درمان به موقع بیماری است که می‌تواند میزان بقای بیماران را بهبود بخشد. اکثر بیماران هیدروسفالی زندگی طولانی و بدون مشکل دارند. اما، اگر به موقع درمان نشوند و یا درمان مناسبی را دریافت نکنند،  ممکن است عمر کوتاهی داشته باشند. هر چه علائم بیماری، بیشتر در فرد باقی بماند، درمان آن دشوارتر خواهد بود. جراحی، درمان‌های توانبخشی و مداخلات آموزشی می‌تواند به بسیاری از بیماران کمک کند تا زندگی عادی داشته باشند؛ اما در صورتی که درمان شامل اجرای سیستم شنت باشد، ممکن است عوارضی مانند انسداد، قطع ارتباط، عفونت، خونریزی و تشنج رخ دهد.

میزان بقا در هیدروسفالی

طول عمر بیماران هیدروسفالی بستگی به عوامل مختلفی از جمله نوع و شدت بیماری، سن بیمار، تشخیص و درمان زودرس، وضعیت عمومی بیمار و مشکلات بهداشتی دیگر دارد. بسیاری از بیماران هیدروسفالی، با تشخیص و درمان مناسب، می‌توانند به مدت طولانی از زندگی نسبتاً طبیعی برخوردار شوند. با این حال، برای بیمارانی که مشکلات جدی دارند یا درمان مناسبی را دریافت نکرده‌اند، طول عمر ممکن است کاهش یابد. بهترین راه برای کسب اطلاع از میزان طول عمر بیماران هیدروسفالی، مشاوره با پزشک متخصص مغز و اعصاب و بررسی وضعیت بیماری است.

طول عمر کودکان

طول عمر کودکان مبتلا به هیدروسفالی بستگی به عوامل مختلفی از جمله شدت و نوع هیدروسفالی، زمان تشخیص و درمان، وضعیت عمومی کودک و همچنین مشکلات بهداشتی دیگر دارد. برای بسیاری از کودکان مبتلا به هیدروسفالی، با تشخیص و درمان مناسب، کودکان می‌‌توانند به مدت طولانی از زندگی نسبتاً طبیعی برخوردار شوند. با این حال، برای کودکانی که دچار مشکلات جدی هستند و یا درمان مناسبی برای آنها وجود نداشته است، ممکن است طول عمر در آن‌ها کاهش یابد. البته،  بهترین راه برای آگاهی از این موضوع، مراجعه به متخصص مغز و اعصاب و بررسی وضعیت کودک است.

طول عمر بزرگسالان

بسیاری از بزرگسالانی که مبتلا به هیدروسفالی تشخیص داده می‌شوند، با مدیریت مناسب این بیماری، زندگی عادی دارند. طول عمر بزرگسالان مبتلا به هیدروسفالی نیز بستگی به عوامل مختلفی از جمله: شدت و نوع هیدروسفالی، زمان تشخیص و درمان، وضعیت عمومی بیمار و همچنین مشکلات بهداشتی دیگر دارد. برای بسیاری از بزرگسالان مبتلا به هیدروسفالی، تشخیص و درمان مناسب، می‌تواند به بقای عمر بیشتر آن‌ها کمک کند. با این حال، برای بزرگسالانی که مشکلات جدی دارند یا درمان مناسبی دریافت نکرده‌اند، طول عمر ممکن است کاهش یابد. مجدد تاکید می‌شود که بهترین راه برای آگاهی از میزان طول عمر بزرگسالان مبتلا به هیدروسفالی، مشاوره با پزشک متخصص و بررسی وضعیت خود بیمار است.